Hvad forårsager PNH?
Hvad forårsager PNH?

Video: Hvad forårsager PNH?

Video: Hvad forårsager PNH?
Video: How to Make a Coloring Book with FREE Art - KDP Self Publishing 2024, Juli
Anonim

Årsager af PNH

PNH sker på grund af en ændring (mutation) i PIG-A-genet i en enkelt stamcelle i din knoglemarv. Dette gen styrer dannelsen af et stof, der hjælper visse proteiner med at klæbe til blodlegemer. Derfor er alle blodceller skabt af denne mutante knoglemarvsstamcelle unormale

Spørgsmålet er også, hvordan erhverves PNH?

Sygdommen er erhvervet gennem genetiske mutationer, der opstår i hele dit liv. PNH opstår, når mutationer fører til tab af PIGA -genet. Mutationerne sker i det, der kaldes "hæmatopoietiske stamceller." Disse er celler i din knoglemarv, der fører til produktionen af blodceller.

Kan PNH på samme måde forsvinde? De fleste patienter, der har haft PNH i en lang periode har relativt stabile klonstørrelser, selvom i nogle klonen kan gradvist reducere i størrelse. I en lille andel af patienterne (mindre end 20% af patienterne i vores erfaring) klonen kan forsvinde helt selv om dette generelt forekommer over flere år.

Holder dette i betragtning, er PNH en form for kræft?

NCI ordbog af Kræft Vilkår. Paroksysmal natlig hæmoglobinuri. En sjælden lidelse, hvor røde blodlegemer let ødelægges af visse immunsystemproteiner. Aplastisk anæmi (nedsat produktion af blodlegemer) kan føre til PNH , og personer med denne lidelse har øget risiko for akut myelogen leukæmi.

Er PNH genetisk?

PIG-A gen findes på X-kromosomet. Selvom det ikke er en arvelig sygdom, PNH er en genetisk lidelse, kendt som erhvervet genetisk sygdom. Den berørte blodcelleklon passerer den ændrede PIG-A til alle dens efterkommere-røde blodlegemer, leukocytter (herunder lymfocytter) og blodplader.

Anbefalede: