Hvad forårsager akut intermitterende porfyri?
Hvad forårsager akut intermitterende porfyri?

Video: Hvad forårsager akut intermitterende porfyri?

Video: Hvad forårsager akut intermitterende porfyri?
Video: Utredning av autismespektrum 2024, Juli
Anonim

AIP er forårsaget af lave niveauer af porphobilinogen deaminase (PBGD), et enzym, der også ofte kaldes hydroxymethylbilansyntase. De lave niveauer af PBGD er generelt ikke tilstrækkelige til at forårsage symptomer; dog aktiverende faktorer som f.eks hormoner , medicin og kostændringer kan udløse symptomer.

Deraf, hvad er intermitterende porfyri?

Akut intermitterende porfyri (AIP) er en sjælden autosomal dominerende metabolisk lidelse, der påvirker produktionen af hæm som følge af mangel på porphobilinogen deaminase. Det er den mest almindelige af akutte porfyri.

Hvilke lægemidler forårsager porfyri på samme måde? Andre faktorer omfatter medicin (herunder barbiturater , hydantoiner, andre antiepileptika og sulfonamidantibiotika-se tabel Lægemidler og porfyri) og reproduktive hormoner (progesteron og beslægtede steroider), især dem, der inducerer hepatisk ALA-syntase og cytochrom P-450 enzymer.

Hvis man tager dette i betragtning, er akut intermitterende porfyri dødelig?

Spids neuroviscerale angreb af porfyri kan være livstruende. De er sjældne og notorisk vanskelige at diagnosticere klinisk, men bør overvejes, især hos kvindelige patienter med uforklarlige mavesmerter og tilhørende neurologiske eller psykiatriske træk eller hyponatriæmi.

Hvordan føles et porfyri -angreb?

De hyppigst rapporterede invaliderende symptomer er diffuse alvorlige smerter, der påvirker mave, ryg eller lemmer; anden almindelig angreb tegn og symptomer omfatter kvalme og opkastning, forstoppelse, hypertension, motorisk svaghed, søvnløshed eller angst [1-3, 5].

Anbefalede: