Hvad er grå trombocyt syndrom?
Hvad er grå trombocyt syndrom?

Video: Hvad er grå trombocyt syndrom?

Video: Hvad er grå trombocyt syndrom?
Video: Grey Platelet Syndrome .... Explained 2024, Juli
Anonim

Grå trombocyt syndrom (GPS) eller blodplade alfa-granulatmangel, er en sjælden medfødt autosomal recessiv blødning sygdom forårsaget af en reduktion eller fravær af alfa-granulat i blodet blodplader , og frigivelsen af proteiner, der normalt er indeholdt i disse granula, ind i marven, hvilket forårsager myelofibrose.

Hvad er Scott syndrom endvidere?

Scott syndrom er en sjælden medfødt blødningsforstyrrelse, der skyldes en defekt i en blodplademekanisme, der er nødvendig for blodkoagulation. I Scott syndrom , er mekanismen til translokation af PS til trombocytmembranen defekt, hvilket resulterer i nedsat trombindannelse.

Hvad er også symptomerne på GPS? Tegn og symptomer vises normalt ved fødslen eller i den tidlige barndom og inkluderer lavt antal blodplader let blå mærker, langvarig blødning og næseblod. Berørte personer har ofte myelofibrose og splenomegali.

Ved også, hvad er hypogranulære blodplader?

Den hvide blodplade syndrom (WPS) er en autosomalt dominerende arvelig hypogranulær trombocyt lidelse kendetegnet ved tilstedeværelsen af fuldt udviklede Golgi -komplekser fra forældre -megakaryocytter i 13% eller mere af deres cirkulerende blodplader.

Hvad betyder kæmpe blodplader?

" Kæmpe trombocyt " er et udtryk, der bruges til at beskrive blodplader der er unormalt stor , dvs. som stor som et normalt rødt blodlegeme. Disse kan ses ved visse lidelser, såsom immuntrombocytopenisk purpura (ITP) eller i sjældne arvelige lidelser, såsom Bernard-Soulier sygdom.

Anbefalede: